一、发病原因不明,有遗传倾向,可为常染色体显性遗传,亦可为常染色体隐性遗传,是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。二、发病机制以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点,此种细胞可呈肿瘤样排列,在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后,可见胞浆内充满深染的大颗粒。在系统化性肥大细胞增生症的类型中,不但有皮肤的改变,还可见肝,脾和淋巴结增大,骨骼虽无症状,但长骨X线片显示囊肿状改变,骨髓穿刺所得标本,可见肥大细胞浸润,血液及胃肠道也可受累。
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